RESUMO Os distúrbios de inervação craniana congênita englobam um grupo de síndromes associadas a estrabismos complexos, que se apresentam como oftalmoplegia congênita e não progressiva e são frequentemente herdadas. Os defeitos dos genes estão associados a erros no desenvolvimento ou direcionamento axonal dos motoneurônios, e erros no direcionamento axonal para os músculos extraoculares. Este caso descreve o caso de um menino que apresenta estrabismo complexo secundário à hipoplasia do terceiro nervo craniano e inervação aberrante da pálpebra superior ipsilateral, bem como o resultado após a correção cirúrgica.

ABSTRACT Congenital cranial dysinnervation disorders are a group of complex strabismus syndromes that present as congenital and non-progressive ophthalmoplegia. The genetic defects are associated with aberrant axonal targeting onto the motoneurons, development of motoneurons, and axonal targeting onto the extraocular muscles. We describe here the surgical management of a 16-year-old boy who presented with complex strabismus secondary to hypoplasia of the third cranial nerve and aberrant innervation of the upper ipsilateral eyelid.

RESUMO Objetivo: Estudar a acuidade visual, erros de refração, fixação excêntrica e desempenho de leitura em pacientes com retinocoroidite macular por Toxoplasmose. Métodos: Vinte e três pacientes com retinocoroidite macular por Toxoplasmose bilateral e quatro com retinocoroidite macular por Toxoplasmose no seu único olho foram avaliados. Os participantes relataram sua dominância ocular, confirmada pelo teste de Portus e Miles. A acuidade visual melhor corrigida, refração em equivalente esférico, magnificação necessária e velocidade de leitura foram medidas. A microperimetria (MAIA, Centervue - Padova, Italy) registrou a estabilidade preferida do locus e da fixação da retina por meio da área da elipse de contorno bivariada. Quatorze olhos de 14 pacientes com boa visão serviram como controles. Resultados: A média ± DP da acuidade visual melhor corrigida foi melhor no olho dominante do que no não dominante: 0,9 ± 0,2 (logMAR 0,5 a 1,4) vs. 1,2 ± 0,3 (logMAR 0,6 a 1,7) (p<0,0001, teste t pareado). Miopia em equivalente esférico de -4,00 ou maior estava presente em 42% dos olhos. Microperimetria foi realizada em 42 olhos. Fixação excêntrica foi observada em todos os olhos examinados. Em 14 olhos (33%), o locus retiniano preferencial estava localizado, na retina, na região súpero-temporal à lesão macular, em 10 (24%) súpero-nasal, em 6 (14%) ínfero-temporal, e em 12 olhos (29%) ínfero-nasal. Não houve diferença significativa na distribuição da posição do locus retiniano preferencial entre olhos dominantes e não dominantes (p=0,85, teste de Pearson). Não houve correlação entre velocidade de leitura e distância entre o locus retiniano preferencial e a posição foveal original estimada (r=-0,09; p=0,73), a área bivariada de contorno elipsóide (r=-0,19; p=0,44) ou acuidade visual melhor corrigida (r=0,024; p=0,92). Conclusões: A miopia é mais prevalente em pacientes com retinocoroidite macular por Toxoplasmose. A velocidade de leitura não é dependente da posição do locus retiniano preferencial, da estabilidade ou da acuidade visual. A documentação do padrão de fixação excêntrica, entretanto, oferece novos dados no impacto da deficiência visual nesses pacientes e pode ser útil em estratégias de reabilitação.

ABSTRACT Purpose: To study visual acuity, refractive errors, eccentric fixation, and reading performance in patients with toxoplasmic macular retinochoroiditis. Methods: Twenty-three participants with bilateral toxoplasmic macular retinochoroiditis and 4 with toxoplasmic macular retinochoroiditis in their unique eye were evaluated. Participants reported their eye dominance, confirmed by the Portus and Miles test. Best corrected visual acuity, spherical equivalent refraction, magnification need, and reading speed were measured. Microperimetry (MAIA, Centervue - Padova, Italy) recorded the preferred retinal locus and fixation stability by means of the bivariate contour ellipse area. Fourteen eyes from 14 normally sighted subjects served as controls. Results: Mean ± SD best corrected visual acuity was better in the dominant eye than in the nondominant eye: 0.9 ± 0.2 (logMAR 0.5 to 1.4) vs. 1.2 ± 0.3 (logMAR 0.6 to 1.7) (p<0.0001, paired t-test). Spherical equivalent myopia of -4.00 or higher was present in 42% of the eyes. Microperimetry was performed in 42 eyes. Eccentric fixation was observed in all examined eyes. In 14 eyes (33%), the preferred retinal locus was placed (in the retina) superior temporal to the macular lesion, in 10 (24%) superior nasal, in 6 (14%) inferior temporal, and in 12 (28%) inferior nasal. There was no significant difference in the distribution of the preferred retinal locus position between dominant and nondominant eyes (p=0.85, Pearson test). There was no correlation between reading speed and the distance between the preferred retinal locus and the estimated original foveal position (r=-0.09; p=0.73), the bivariate contour ellipse area (r=-0.19; p=0.44), or best corrected visual acuity (r=0.024; p=0.92). Conclusions: Myopia is more prevalent in patients with toxoplasmic macular retinochoroiditis. Reading speed is not dependent on preferred retinal locus position, stability, or visual acuity. Nevertheless, documentation of fixation provides new data on the impact of visual impairment in these patients and may be useful for rehabilitation efforts.

OBJETIVOS: Determinar as variações no ângulo de posicionamento ocular pós-operatório em pacientes submetidos a cirurgias para correção de estrabismo e identificar possíveis fatores de risco associados a tal ocorrência. MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de 819 pacientes portadores de estrabismo submetidos à cirurgia para correção do desvio ocular entre janeiro de 1995 e dezembro de 2005 no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo. Os pacientes foram divididos em quatro grupos quanto ao tipo de desvio pré-operatório (esotropia alternante, esotropia monocular, exotropia alternante e exotropia monocular) e as variações no posicionamento ocular foram quantificadas em cada grupo. RESULTADOS: A prevalência de variações no posicionamento ocular (pós-operatório) maiores que 10∆ entre o total de pacientes estudado foi de 33,5% (274 pacientes). Entre estes, foi verificada maior frequência de desvios no sentido exotrópico (178 pacientes ou 65,0%) do que no sentido esotrópico (96 pacientes ou 35,0%), diferença esta que foi estatisticamente significativa (teste do qui-quadrado; p<0,001). CONCLUSÕES: Instabilidade no posicionamento ocular pode ocorrer ao longo do tempo em pacientes submetidos a cirurgias de estrabismo. Tal ocorrência reforça a necessidade do desenvolvimento de alternativas terapêuticas a fim de proporcionar maior estabilidade ao sistema oculomotor no pós-operatório de cirurgias de estrabismo.

PURPOSE: To determine the drift variations of the postoperative alignment in patients who underwent strabismus surgery and to identify possible risk factors associated with such occurrence. PATIENTS AND METHODS: We reviewed the variations in postoperative alignment drift of 819 patients who underwent rectus muscle surgery from January, 1995 to December, 2005 at the Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo. The patients were divided into four groups according to the type of deviation (alternating esotropia, monocular esotropia, alternating exotropia and monocular exotropia). Changes in eye positioning were quantified in each group. RESULTS: The prevalence of variations in the postoperative angle (considering variations more than 10 ∆) among the total of studied patients was 33.5% (274 patients). In those patients, a higher frequency was found in the exotropic direction (178 patients or 65.0%) than in the esotropic direction (96 patients or 35,0%), and this difference was statistically significant (chi-square test; p<0.001). CONCLUSIONS: Eye positioning instability can occur over time in patients who underwent strabismus surgery. This incident reinforces the need for the development of alternative therapies in order to provide greater stability to the oculomotor system in the follow-up of strabismus surgery.

Este relato de caso descreve achados clínicos de mãe e filho com síndrome de Brown bilateral e discute a possibilidade de predisposição genética.

This case report describes clinical data from mother and son with bilateral Brown's syndrome and highlights possible genetically determined predispositions.

Homem de 25 anos apresentou diplopia em todas as posições do olhar, associada à movimentação ocular dolorosa, após sofrer traumatismo contuso em região orbitária direita. Tomografia computadorizada revelou fratura isolada indireta de parede medial de órbita direita. A correção cirúrgica da fratura levou ao desaparecimento da queixa de diplopia e melhorou o campo de visão binocular.

A 25-year-old man presented with diplopia in all fields of gaze, associated with painful ductions of the right eye, after suffering a blunt trauma in the region of the right orbit. Computadorized tomography (CT) showed a right medial isolated blowout orbital fracture. Surgical correction eliminated his complaint of diplopia and improved his binocular field of vision.

Objetivo: Descrição de quadro clínico de criança com síndrome de Opitz, estrabismo e outros distúrbios oculomotores. Relato de caso: Paciente de 3 anos com hipospádia peno-escrotal, escroto bífido, ânus anteriorizado, micrognatia, pálato alto, fronte ampla, raiz nasal baixa, hipertelorismo e epicanto, implantação baixa de orelhas, clinodactilia, espinha bífida e retardo do desenvolvimento neuromotor, interpretadas como manifestações da síndrome de Opitz (OMIM *145410). Apresentava uma ET alternante com fixação cruzada (síndrome de Ciancia), associada a manifestações da síndrome de Duane bilateral e desvio vertical (E/D), possivelmente devido a uma dissociação motora entre o RSD e músculos palpebrais do OD. A criança faleceu após cirurgia para reconstrução anorretal. Discussão: Apesar de comprometimentos oculares, não há publicações referentes à síndrome de Opitz em periódicos oftalmológicos. As com menções sobre estrabismo não são acompanhadas por relatos mais pormenorizados da motilidade ocular. O caso apresentava dissociações oculomotoras importantes, mas seus esclarecimentos não foram possíveis pelo falecimento prematuro da criança.

Objetive: Description of a clinical case of a child presenting Opitz syndrome, strabismus and other oculomotor disturbances. Case report: A 3-year-old child, with penoscrotal hypos-padia, bifid scrotum, micrognathy, high palate, proeminent forehead, low nasal bridge, hypertelorism, epicanthus, low-set ears, clinodactyly, bifid spine, delayed motor develop-ment and anteriorly placed anus as manifestations of the Opitz syndrome (OMIM *145410). He presented also an alternating esotropia with crossed fixation (Ciancia's syndrome), associated with manifestations of a bilateral Duane's syndrome and a vertical deviation (L/R), possibly due to dissociated actions between the RSR and the palpebral muscles of the right eye. The child died after a surgery for an anorectal reconstruction. Discussion: Although presenting ocular manifestations, there are no papers referring to the Opitz syndrome in ophthalmological publications. Those which mention strabismus have no proper descriptions of the ocular motility conditions. The present case showed important oculomotor dissociations, but their causes could not be clarified, due to the premature death of the child.

Os autores relatam caso de paciente de 56 anos com alta miopia e estrabismo restritivo (eso e hipotropia) muito grande, desenvolvido progressivamente. O acesso operatório para a secção completa do reto medial foi facilmente conseguido por uma orbitotomia transcaruncular, não apenas pela impossibilidade de uso de técnicas convencionais, como pelo alto risco de rutura escleral em casos assim. O reto lateral foi ressecado e reinserido acima de seu trajeto original, após ter sido achado no quadrante ínfero-temporal do olho. O resultado cirúrgico imediato (uma exotropia de cerca de 12delta) foi considerado muito bom, já que tais desvios tendem à recidiva.

The authors report a case of a 56-year-old woman with high myopia and a very pronounced restrictive progressively developed eso- and hypotropia. The surgical access to the complete section of the medial rectus muscle was easily obtained by a transcaruncular orbitotomy, not only because of the impossibility of using conventional techniques but also because the scleral rupture becomes highly risky in such cases. The lateral rectus was resected and reinserted above its original path, after being found in the inferotemporal quadrant of the eye. The immediate surgical result (an exotropia of about 12delta) was considered a very good outcome, since such deviations tend to recur.